MALADIE DE DUPUYTREN

La maladie de Dupuytren est une fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire de la main qui entraîne une rétraction et une flexion progressive et irréductible des doigts.

La fibrose entraîne la transformation de l’aponévrose palmaire et aboutit à la formation de rétractions fibreuses :

• Les nodules qui se présentent sous la forme de « boules »
• Les brides palmaires entraînent une flexion des articulations métacarpophalangiennes.
• Les brides digitales entraînent une flexion des articulations interphalangiennes.
• L’atteinte se fait essentiellement sur les deux derniers doigts (annulaire et auriculaire).

La cause de la maladie de Dupuytren reste toujours inconnue de nos jours. De nombreux facteurs ont été incriminés : les traitements anti convulsivant, le diabète, le travail manuel, l’alcool, les traumatismes répétés… La seule chose établie avec certitude est l’existence d’un facteur génétique. Exceptionnelle chez les asiatiques et les africains, la maladie de Dupuytren survient surtout chez les sujets blancs. L’atteinte d’un membre de la famille (au sens large) n’est pas rare mais souvent méconnue par le patient.

Le diagnostic est fait à l’interrogatoire médical et à l’examen clinique et doit être évoqué devant un homme de plus de 40 ans, avec un début insidieux et une aggravation progressive, l’apparition dans la paume de la main d’un ou plusieurs nodules siégeant à la base du 4e ou 5e doigt. Avec le temps, les nodules s’allongent et forment des cordes qui entrainent une flexion irréductible des doigts.

Progressivement, la fibrose s’aggrave de manière discontinue avec des poussées successive. L’aponévrose s’épaissit, se rétracte et forme des nodules qui adhèrent aux tendons. L’extension des doigts devient de plus en plus limitée. Finalement l’extension est impossible, les doigts deviennent totalement fléchis et restent dans cette position, entraînant une gêne fonctionnelle. Au stade ultime, les doigts sont fermés complètement dans la paume.

Le traitement classique est la libération chirurgicale des tendons, ou fasciectomie qui consiste en l’exérèse chirurgicale (aponévrectomie) de l’aponévrose atteinte sous anesthésie loco-régionale. Le geste est assez lourd, nécessite la pleine coopération du patient. La cicatrisation est souvent longue et le recours aux lambeaux ou aux greffes de peau n’est pas rare. Souvent, les patients sont appareillés par une attelle (orthèse) d’extension à porter pendant plusieurs semaines. A terme, la rééducation est quasi systématique.

L’aponévrotomie percutanée, ou fasciotomie, est une alternative l’intervention chirurgicale classique. Le geste se fait en ambulatoire, après anesthésie loco-régionnale. L’intervention consiste à affaiblir la bride par le biseau d’une aiguille puis en imposant une extension au doigt, on réalise la libération des brides pour restaurer l’extension. Ce geste assez rapide doit être réalisé en parfaite connaissance de l’anatomie locale par une spécialiste. Les soins locaux sont moins longs mais les suites sont aussi contaignantes, le geste étant suivi d’une extension par orthèse. Enfin, le risque de récidive est plus élevé.

En ce qui concerne les risques du traitement chirurgical, il faut distinguer :

• Le risque de récidive de la maladie de Dupuytren et/ou le risque de son extension à d’autres doigts. Ce risque est permanent et imprévisible, lié à la nature inconnue de la maladie.
• L’absence d’amélioration du déficit d’extension, qui est d’autant plus fréquente que la maladie est évoluée ou qu’il s’agit d’une forme digitale pure.

Les complications proprement dites de l’intervention sont :

• L’ algodystrophie qui entraine des œdèmes et raideurs de doigts totalement imprévisible et d’évolution souvent longue (6 à 24 mois).
• La contusion ou la blessure d’un nerf de doigt, toujours possible.
• Nécrose de la peau décollée lors de l’intervention, qui n’est plus assez vascularisée, ou nécrose d’une greffe de peau.
• Raideur articulaire définitive d’un doigt.